Uraz, który uratował życie…

Czy to możliwe, że są wypadki i okoliczności, dzięki którym, pomimo przerażającej diagnozy dostajemy duże szanse na wyleczenie?

Jest to zaskakujące stwierdzenie, ale czasami tak. Nowotwory kości są bardzo często trudne do zdiagnozowania. W części przypadków wykrywa się je w trakcie diagnostyki urazu. Zdarza się to szczególnie często przy urazie, którego objawy są niewspółmiernie silne w stosunku do przyczyny go wywołującej. Szczególną taką sytuacją jest tzw. złamanie patologiczne. Jest to sytuacja, w której pacjent łamie kość w wyniku np. potknięcia, czy zwykłego biegu lub podskoku. W takiej sytuacji w rutynowo wykonywanym badaniu RTG lekarz widzi więcej niż tylko złamanie.

Dlaczego tak się dzieje? Gdy tworzy się nowotwór rośnie guz. Guz osłabia strukturę kości, a tym samym jej wytrzymałość. Dlatego taka kość jest mniej odporna na wszelkiego rodzaju naciski czy urazy. Niestety nie zawsze dziecko odczuwa dolegliwości bólowe w trakcie tworzenia się nowotworu. Zdarza się, że w wyniku zbiegu okoliczności i wspomnianego wcześniej urazu, dowiadujemy się, że w kości dzieje się coś złego. Przy diagnostyce urazu okazuje się, że konieczne są dalsze badania i pacjent jest kierowany na biopsję. Spotykaliśmy się z sytuacjami, że właśnie wówczas, nawet gdy diagnoza jest okrutna – nowotwór, ale była na tyle wcześnie postawiona, nie doszło jeszcze do rozsiewu choroby do innych narządów.

Jakie są wówczas rokowania pacjenta?

To zależy. Jeśli doszło do złamania, bez dużych przemieszczeń, a pacjent nie ma innych miejsc choroby czyli tzw. przerzutów, to rokowanie jest bardzo dobre. Złamanie patologiczne nie przekreśla też szansy na przeprowadzenie zabiegu oszczędzającego kończynę i bardzo często podejmujemy się takich zabiegów.

Jeśli są już przerzuty w innych narządach rokowanie niestety jest gorsze. Pamiętajmy, że zawsze mamy szansę wyleczyć pacjenta. Jest to bardzo ważne, aby nasi pacjenci od początku byli optymistycznie nastawieni, bo poprawia to możliwości leczenia, a tym samym wpływa na ostateczny wynik terapii. Nawet jeśli sytuacja na początku jest skomplikowana, to zaczynając leczenie jesteśmy dopiero na początku drogi, która mimo, że jest trudna i wymagająca, to m.in. dzięki naszemu doświadczeniu wiemy, że w jej trakcie możemy obrać co najmniej kilka kierunków terapii, modyfikować ją i dostosować w miarę możliwości do sytuacji klinicznej i do pacjenta.

Czy badanie kliniczne jest jedną z tych dróg?

Tak, zwłaszcza dla pacjentów, u których rozpoznano wznowę choroby nowotworowej. Badanie kliniczne jest kolejną szansą, dodatkową opcją terapeutyczną. Niestety od ponad 3 dekad mimo prób zwiększania intensywności leczenia nie osiągnięto wyraźnej poprawy wyników w grupie pacjentów z chorobą rozsianą, a także tych ze wznową lub chorobą oporną na leczenie I linii. Leczenie II i kolejnej linii w przypadku guzów kości często jest niewystandaryzowane i nierzadko zależy od doświadczenia ośrodka, wiedzy i możliwości terapeutycznych.

Identyfikacja nowych mutacji w guzach kości doprowadziła do lepszego wglądu w podłoże molekularne tych guzów, co zaowocowało bardziej znaczącą rolą badań genetycznych w codziennej praktyce. Mimo, że klasyczne badania histopatologiczne na chwilę obecną są podstawą diagnostyki nowotworów kości, to rozwijające się techniki biologii molekularnej umożliwiają już w wielu przypadkach na dokładniejsze doprecyzowanie rozpoznania i w niedalekiej przyszłości będą podstawą do klasyfikacji tych nowotworów. Ponadto, jak wszystko na to wskazuje, umożliwią kwalifikację pacjentów do nowoczesnych terapii ukierunkowanych molekularnie.

W oparciu o powyższe dane powstał projekt REGBONE finansowany ze środków Agencji Badań Medycznych (ABM), który zakłada: 1. określenie statusu molekularnego w tkance guza, 2. skorelowanie wyników otrzymanych badań genetycznych z danymi klinicznymi (co pozwoli na wstępną ocenę wpływu mutacji na obraz kliniczny, przebieg leczenia i rokowanie), 3. dołączenie nowej procedury terapeutycznej do standardowej terapii – szerokospektralnego inhibitora kinaz tyrozynowych - regorafenibu.

Czy słuszne jest stwierdzenie, że nowotwór kości to trudna i okrutna diagnoza?

Każda diagnoza nowotworu jest okrutna dla dziecka, dla rodzica, dla rodziny. Niestety w nowotworach narządu ruchu dzieci mają przeprowadzane nie tylko leczenie chemiczne, ale poddawane są również dużym zabiegom operacyjnym. Ponadto, w tego typu nowotworach konieczna jest też rehabilitacja, zarówno ta w szpitalu, jak i domu: regularna i dopasowana do pacjenta. Należy pamiętać, że nowotwory narządu ruchu to nie tylko nowotwory kości kończyn potocznie „nóg czy rąk”, ale także nowotwory kości miednicy, kręgosłupa, czy także tkanek miękkich, które pomagają w poruszaniu ciałem.

Zawsze dużym powodem do radości jest fakt, gdy u chorego w procesie terapii możemy zastosować chirurgiczne leczenie oszczędzające. Jednak niestety nie zawsze jest to możliwe. Czasami, aby uratować życie pacjenta lub dać mu komfort dobrego, samodzielnego funkcjonowania konieczne jest wykonanie amputacji. Pamiętajmy, że amputacja kończyny, to nie jest wyrok. Nasi pacjenci, tańczą break dance, chodzą po górach, biegają na protezach. Są samodzielni, a jest to to niezmiernie ważne.

Podsumowując, bez względu na rodzaj zabiegu mamy świadomość, że całe młode i dorosłe życie jeszcze przed nimi, czego serdecznie im życzmy i cieszymy się niezmiernie, gdy dorastają na naszych oczach przychodząc na kontrole.

Prof. Anna Raciborska jest Głównym Badaczem oraz kierownikiem w projekcie REGBONE, realizowanym w Klinice Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka.

Rozmawiała: Katarzyna Maleszewska